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Tumori del glomo in soggetti con neurofibromatosi di tipo 1

I tumori del glomo sono stati segnalati in individui con la sindrome da disposizione al cancro da neurofibromatosi di tipo 1 ( NF1 ).
Sono state confrontate le caratteristiche cliniche e molecolari di questi amartomi dolorosi in una serie di casi sporadici e associati a NF1.

È stata valutata l'associazione di NF1 con i tumori glomici e sono stati confrontati i tumori glomici NF1-associati con i tumori glomici sporadici.

È stato condotto uno studio retrospettivo di coorte di tutti gli individui con una diagnosi istopatologica di tumore glomico in un grande Centro di cura nel periodo 1998-2013.

Le cartelle cliniche sono state riviste per una diagnosi di coesistenza di NF1.

In totale sono stati identificati 42 tumori glomici in 34 individui.

12 ( 28.6% ) sono stati trovati in 6 pazienti con NF1.

In 28 soggetti con 30 tumori sporadici, non vi era alcuna condizione medica coesistente.

Anche se i tumori multifocali ( 16.7% ) e le recidive di tumore ( 33.3% ) erano più comuni in associazione con NF1, queste tendenze non hanno raggiunto la significatività statistica.

I tumori glomici NF1-associati non hanno mostrato immunoreattività alla neurofibromina, mentre i loro omologhi sporadici hanno conservato l’espressione della neurofibromina.

In conclusione, la rilevazione di tumori glomici dovrebbe sollevare il sospetto di una diagnosi concomitante di NF1. ( Xagena2014 )

Kumar MG et al, J Am Acad Dermatol 2014;71:44-48

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